DIAGNOSIS OF RESPIRATORY BREATHING DISORDERS IN CHILDREN WITH PIERRE ROBEN SEQUENT

Full Text

Секвенция (последовательность) Пьера Робена (СПР) -это врожденный порок развития, который характеризуется резким недоразвитием нижней челюсти (НЧ), расщелиной твердого и мягкого неба, глоссоптозом. В 80% всех случаев она является частью какого-либо синдрома (Стиклера, церебро-косто-мандибулярного, велокардио-фациального, фетального алкогольного синдромов). Распространенность СПР составляет 1:8500. Смертность от этого заболевания, по мнению разных авторов, - от 2,2 до 26%. Гипоплазия НЧ приводит к патологической ретрогнатии и уменьшению объема ротовой полости, вследствие чего возникает псевдомакроглоссия, ведущая к смещению языка в сторону задней стенки глотки (глоссоптоз). Из-за резкого уменьшения просвета дыхательных путей, возникающего в ответ на уменьшение размера НЧ, и смещения тканей дна полости рта кзади, язык занимает приподнятое положение с тенденцией к опрокидыванию. Анатомическая деформация верхних дыхательных путей приводит к возникновению у де 23 РОССИЙСКИЙ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, №4, 2012 тей синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС), синдрома внезапной смерти младенцев, поражению сердца и его проводящей системы, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения. Новорожденные дети с СПР могут аспирировать пищу из-за нарушенного акта глотания. Аспирация пищи и гиповентиляция легких приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. СОАС и рецидивирующие воспалительные явления в нижних дыхательных путях вызывают задержку умственного и физического развития ребенка, а также патологические изменения его личности и характера. В случае тяжелого течения заболевания диагностика СПР и сопровождающих ее дыхательных нарушений не представляет большой трудности для клиницистов. В то же время СПР с легкими клиническими проявлениями, сопровождающаяся тяжелым СОАС, проходит незамеченной для педиатров и врачей других специальностей. Выявить нарушения дыхания во сне (НДВС) на фоне видимого благополучия в часы бодрствования детей помогает полисомнография или кардиореспираторное мониториро-вание сна. Полисомнография - это диагностический тест, проводящийся в лаборатории сна, который дает детальную информацию об архитектуре сна (представленность и процентное соотношение стадий сна), о кардиореспираторной функции во время сна, различных движениях тела, а также о пробуждениях за время сна. Стандартная полисомногра-фия включает непрерывную запись различных физиологических параметров. Для определения стадий сна регистрируют несколько отведений электроэнцефалограммы, электро-миограмму подбородка, электроокулограмму, для оценки дыхательных потоков и движений регистрируют носовой и ротовой дыхательные потоки и движения грудной и брюшной стенок. Определяют насыщение крови кислородом при использовании пульсоксиметра, частоту сердечного ритма при помощи электрокардиограммы, движения конечностей при помощи электромиограммы передней тибиальной мышцы, движения и изменение положения тела при использовании датчиков положения и видеозаписи, храп при помощи микрофона на гортани. Дополнительно современные поли-сомнографы регистрируют показатели вентиляции, давление в пищеводе, расширенные электроэнцефалографические отведения и т. д., всего до 40-50 параметров. Кардиореспираторное мониторирование сна - это регистрация только параметров дыхания, сатурации крови и сердечной деятельности без регистрации биоэлектрической активности центральной нервной системы. Методику применяют как более мобильный вариант, не требующий специальной лаборатории сна и наличия высококвалифицированного персонала. Можно проводить это исследование в амбулаторных условиях, избегая стресса, связанного со сном в непривычных условиях. Недостатком методики является полное отсутствие информации о процессе сна (чередование стадий сна, его глубина, наличие микро- и макропробуждений). Однако американская торакальная ассоциация разрешает замену проведения по-лисомнографии на кардиореспираторное мониторирование у детей в некоторых клинических случаях: при дифференци-ровке неосложненного храпа и храпа в сочетании с НДВС, при оценке тяжести НДВС, при скринировании детей с высокой претестовой вероятностью НДВС (в частности, при кра-ниофасциальных аномалиях), при определении эффективности оперативного лечения НДВС на разных его этапах. Наиболее распространенным параметром, используемым для оценки степени тяжести НДВС, является индекс апноэ (полное прекращение воздушного потока) и гипопноэ (снижение воздушного потока на 50% и более от исходного, сопровождающееся падением уровня сатурации) во сне. Он рассчитывается как количество эпизодов апноэ и гипопноэ за каждый час сна. В отличие от взрослых обструктивные апноэ у здоровых детей любого возраста крайне редки. Поэтому, базируясь на данных популяционных исследований, пограничным значением индекса апноэ/гипопноэ сна для детей в настоящее время является значение 1,5 эпизода в час (по некоторым данным, 1 эпизод в 1 ч), в то время как у взрослых это значение определено как 5 эпизодов в 1 ч. Случаи, когда индекс колеблется в промежутке между 1 и 4 эпизодами в 1 ч, определены как легкая форма болезни, от 5 до 10 эпизодов - форма средней тяжести и 10 эпизодов и выше - тяжелая форма НДВС. Случаи средней и тяжелой форм согласованы между подавляющим большинством экспертов и требуют применения того или иного вида терапии. Меньше консенсуса в вопросах лечения достигнуто в случаях легкой формы НДВС. Как правило, ориентируются на другие проявления НДВС: избыточную дневную сонливость, синдром дефицита внимания, аномалии развития лицевого скелета и т. д. Решающим правилом в назначении лечения является наличие сопутствующего риска развития нейрокогнитивных или сердечно-сосудистых последствий. Материал и методы В отделении ЧЛХ МОНИКИ совместно с отделением функциональной диагностики были обследованы 14 детей с СПР и легкими клиническими проявлениями дыхательных нарушений в возрасте от 1 до 6 мес. В рамках обследования детям проводили клинический осмотр челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, лабораторное исследование (клинический анализ крови + время кровотечения, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, определение группы крови и резус-фактора), рентгенография грудной клетки и черепа в боковой проекции, ЭКГ, кардиореспираторное мониториро-вание сна. Основным объективным методом диагностики нарушений дыхания в данном исследовании было кардиореспира-торное мониторирование сна. Время проведения исследования колебалось от 4 до 9 ч, его длительность зависела от индивидуальных особенностей ночного сна детей и частоты их пробуждения. Исследование включало в себя регистрацию ороназального потока воздуха, степень насыщения крови кислородом (сатурация), величин грудного усилия. Результаты и обсуждение Причиной обращения родителей к челюстно-лицевому хирургу была расщелина у детей неба различной степени выраженности. Однако в ходе сбора анамнеза у всех детей выявлялись симптомы обструктивных нарушений дыхания, связанные с недоразвитием НЧ: храп и эпизоды остановки дыхания во время сна у 11 (78,6%) детей. Вторым симптомом, выявленным при сборе анамнеза, было появление стри-дорозного дыхания и втяжения уступчивых мест грудной клетки во время плача ребенка. Данный симптом встречался у 8 (57,1%) детей. В 7 (50%) случаях появление стридорозно-го дыхания и втяжения уступчивых мест грудной клетки сопровождались непродолжительным акроцианозом. Родители всех детей отмечали у них частые поперхивания во время кормления, в 8 (57,1%) случаях это сопровождалось развитием цианоза кожных покровов. Со слов родителей, время кормления детей занимало в среднем 1 ч. При взвешивании у всех детей отмечалось снижение массы тела относительно возрастной нормы. При внешнем осмотре конфигурация лица детей была изменена за счет умеренного уменьшения нижней трети лица и выраженной подбородочной складки. В полости рта слизистая была розовая. В 5 (35,7%) случаях имелась неполная расщелина твердого и мягкого неба, в 9 (64,3%) случаях -полная расщелина твердого и мягкого неба. При ортодонтическом обследовании в положении лежа на животе у всех детей выявлено дистальное положение НЧ. Сагиттальная щель колебалась от 2 до 6 мм (в среднем 3,9 ± 2,9 мм). Интерпретация диагностических моделей у детей, 24 клинические исследования Таблица 1. показатели кардиореспираторного монитори-рования сна у детей с легкой степенью СОАС Таблица 3. показатели кардиореспираторного монитори-рования сна у детей с тяжелой степенью СОАС Значение показателя Значение показателя Показатель минимальное максимальное среднее Показатель минимальное максимальное среднее Количество ап-ноэ/гипопноэ 15 36 28,2 Количество ап-ноэ/гипопноэ 36 248 155,8 Индекс апноэ/ гипопноэ 2,1 6,1 4,12 Индекс апноэ/ гипопноэ 18 32 26,6 Средняя сатурация (в %) 94 98 96,2 Средняя сатурация (в %) 94 97 95,8 Минимальная сатурация (в %) 89 91 89,8 Минимальная сатурация (в %) 81 92 85,2 Таблица 2. показатели кардиореспираторного монитори-рования сна у детей со средней степенью СОАС Показатель Значение показателя минимальное максимальное среднее Количество ап-ноэ/гипопноэ 26 56 46,5 Индекс апноэ/ гипопноэ 7,4 9,4 8,3 Средняя сатурация (в %) 95 97 96 Минимальная сатурация (в %) 81 89 86,3 не имеющих прорезавшихся зубов, невозможна в связи с отсутствием анатомических ориентиров. Рентгенография черепа в боковой проекции позволяет визуализировать НЧ, а также оценить просвет верхних дыхательных путей на уровне носоглотки и ротоглотки. На боковых рентгенограммах черепа у всех 14 детей имелось уменьшение размеров тела НЧ. Сужение воздушного столба отмечено у 7 (50%) детей. Место сужения у всех детей было одинаковым - в области корня языка и угла НЧ. Степень сужения просвета верхних дыхательных путей варьировала от 10 до 30% от его ширины относительно выше- и/или нижележащих отделов. Результаты кардиореспираторного мониторирования сна выглядели следующим образом. У 5 (35,7%) детей выявлен СОАС легкой степени тяжести, у 4 (28,6%) - средней степени тяжести, а у 5 (35,7%) диагностирован СОАС тяжелой степени (табл. 1-3). Таким образом, полученные нами результаты позволили сделать следующие выводы: - 35,7% обследованных нами детей испытывают тяжелые нарушения дыхания во время ночного сна, заключающиеся в продолжительных эпизодах апноэ/гипопноэ с явлениями значительной десатурации крови, что требует хирургической коррекции для профилактики развития соматической патологии и адекватного умственного развития. - 28,6% обследованных детей испытывают среднетяжелые нарушения дыхания во время ночного сна, что требует их ортодонтического лечения и дальнейшего наблюдения. - Исследование сна целесообразно для диагностики НДВС с целью определения дальнейшей тактики лечения (хирургическое или ортодонтическое) у детей с незначительными явлениями обструкции верхних дыхательных путей.

About the authors

G. M Karachunskiy

A. A Nikitin

M. V Agaltsov

M. V Egorova

References

Supplementary files