Diagnosis and treatment of patients with giant arteriovenous malformations. (Clinical case)

Full Text

Актуальность. Артериовенозные мальформации (АВМ) составляют 10-20% от всех сосудистых мальфор- маций [1], локализуясь в области головы и шеи в 50% случаев [2]. Их способность к быстрому прогрессирующему росту, продолжению роста после лечения и высокий риск возникновения спонтанного или интраоперационного кровотечения делают актуальной проблему диагностики и лечения пациентов с этой патологией [3]. Клинический случай Больной Б., 1987 года рождения, поступил во взрослое хирургическое отделение Центра стоматоло- гии и челюстно-лицевой хирургии (ЦС и ЧЛХ) МГМСУ с диагнозом: артериовенозная мальформация левой половины лица, деформация верхней челюсти. По данным анамнеза, заболевание врожденное. Пациент отмечал наличие багрового пятна на левой щеке, которое с возрастом стало увеличиваться. Затем появились частые носовые кровотечения. Наблюдался с диагнозом «гемангиома левой щеки» по месту жительства с 1994 г. В 1998 г. по месту жительства был поставлен диагноз «артериовенозные свищи левой половины лица» и проведена открытая эмболизация бассейна левой наружной сонной артерии с ее лигированием. В 2011 г. обратился в ЦС и ЧЛХ МГМСУ, был проконсультирован и госпитализирован для хирургического лечения. При осмотре: конфигурация лица изменена за счет обширного безболезненного при пальпации поражения Рис. 1. Пациент Б., АВМ левой половины лица. Клиническая картина. сосудистого характера, занимающего левые височную, скуловую, подглазничную, щечную области, альвеолярный отросток верхней челюсти слева, слизистую оболочку левой щеки, верхнюю губу слева и верхнюю и нижнюю переходные складки слева, мягкоэластической консистенции (рис. 1). Кожные покровы левой половины лица имеют выраженный сосудистый рисунок, в левом верхнебоковом отделе шеи определяется послеоперационный рубец длиной 7 см. Элементы сосудистого поражения также визуализируются в лобно-теменной области слева, на основании спинки носа и в области внутреннего угла правого глаза. Симптом наполнения резко положительный, в проекции правой угловой вены определяется пульсация. Открывание рта свободное, в полном объеме. В полости рта слизистая оболочка альвеолярного отростка верхней челюсти слева, верхней и нижней переходных складок, щёки синюшного цвета, умеренно увлажнена, определяется выраженный сосудистый рисунок в области мягкого неба слева. Язык чистый, влажный. Пациент был направлен на ультразвуковое исследование (УЗИ) высокого разрешения и мультиспиральную компьютерную томографию-ангиографию (МСКТА). При УЗИ левой щечной, околоушно-жевательной, подбородочной области определяются множественные извитые сосуды диаметром до 0,13-0,15 см, средняя линейная скорость кровотока (ЛСК) 20-30 см/с, в зоне фистул - до 80 см/с. В левой височной области обнаружены дополнительные сосуды диаметром до 0,1-0,2 см, средние ЛСК 30-40 см/с. Определяются множественные фистулы с турбулентным кровотоком, ЛСК более 100 см/с. В области верхней губы видны извитые сосуды диаметром до 0,14-0,16 см/с, средние ЛСК 20-30 см/с, в зоне фистул до 60 см/с. Заключение: УЗ-картина образования сосудистого характера, эхографически - сосудистая мальформация артериовенозного характера (рис. 2, 3, см. на вклейке). По результатам МСКТА: в мягких тканях головы слева, преимущественно в области верхней губы и спинки носа, в щечной и околоушной областях с распространением на височную и подвисочную ямки, полость левой орбиты визуализируется клубок извитых, неравномерно дилати- рованных сосудов (рис. 4). В питании АВМ принимают участие ветви наружной сонной артерии и левая глазничная артерия (из системы внутренней сонной артерии). Наружная сонная артерия окклюзирована вблизи устья (в анамнезе операция эмболизации), не прослеживается на протяжении 9 мм, но дистальнее активно контрастирует- ся через анастомоз с артерией, отходящей от общей сонной артерии вблизи бифуркации и направляющейся вниз и кзади и потом вверх в толще кивательной мышцы (рис. 4, б). В подвисочной ямке скопление плотных включений после эмболизации (рис. 4, а). Глазничная артерия слева крупная, диаметром 3,5 мм, принимает участие в формировании дополнительной сосудистой сети в полости орбиты и области спинки носа (рис. 5, б). Дренаж АВМ осуществляется преимущественно через внутреннюю и наружную яремные вены слева, а также через глазничные вены левой орбиты в кавернозный синус. Признаков костной деструкции нет (рис. 6, б; рис. 5, б). сагиттальной (б) проекции. ой ямке (а); место окклюзии наружной сонной артерии (б). Рис. 4. МСКТ-ангиограммы в аксиальной (а) и косой Стрелкой показаны включения после эмболизации в подвисочн Рис. 8. Внешний вид пациента через 7 дней (а), 14 дней (б) и 1 год (в) после хирургического лечения. Лечение: под комбинированным обезболиванием выделены, перевязаны и пересечены патологически измененные, расширенные сосуды в поднижнечелюстной области, области левой носогубной складки, левой надбровной дуги. Проведено частичное удаление ангиоматозно измененной ткани верхней губы по типу Labium Duplex (рис. 7). Послеоперационный период без особенностей. Получал: амоксиклав 1,2 г 3 раза в день внутривенно, 2 мл тавегила 0,1% 2 раза в день внутримышечно, кетонал 100 мг 2 раза в день внутримышечно. По результатам гистологического исследования макропрепарата: в материале множество уродливых сосудов артериального и венозного типа, местами - полнокровных, местами - с обширными кровоизлияниями, красными тромбами, окружены фиброзно-мышечножировой тканью, включающей атрофичные мышечные пучки. Морфологическая картина соответствует внутримышечной АВМ. Швы сняты на 8-е сутки. При выписке жалоб не предъявлял. Клинически определялась значительно сниженная пульсация в области АВМ. Раны зажили первичным натяжением (рис. 8, а, б). При динамическом наблюдении: уменьшение размеров АВМ по сравнению с клинической картиной до лечения. При осмотре уменьшены размеры верхней губы. Определялась пульсация в околоушно-жевательной и височной областях (рис. 8, в). Планировали следующий этап оперативного вмешательства - частичное удалением АВМ. Обсуждение Являясь высокоскоростными пороками развития сосудов, АВМ связаны с большим риском интраопе- рационных и спонтанных кровотечений. Это требует внимательного подхода к диагностике и планированию лечения пациентов с АВМ головы и шеи. С целью диагностики используют современные лучевые методы: УЗИ, магнитно-резонансную томографию, дигитальную субтракционную ангиографию (ДСА). Представляют интерес возможности МСКТА в диагностике и планировании лечения пациентов с АВМ головы и шеи [4]. В отдельную категорию можно выделить пациентов с обширными АВМ мягких тканей головы и шеи [5]. При обширных поражениях радикальное удаление АВМ представляется невозможным, так как потенциально создает угрозу здоровью и жизни пациента в связи с массивной интраоперационной кровопотерей и тяжелыми функциональными нарушениями вследствие возможного возникновения обширных послеоперационных дефектов, не подлежащих одномоментному восстановлению. В таких случаях пациентам планируют и проводят поэтапное нерадикальное удаление АВМ с лигированием афферентных сосудов или по возможности с предоперационной эмболизацией АВМ [6]. К предоперационной эмболизации прибегают с целью снижения интраоперационной кровопотери [1]. В описанном случае предоперационная эмболизация не могла быть проведена, так как по результатам МСКТА определяли АВМ макрофистулезного типа, что является противопоказанием к суперселективной эмболизации. Точное определение локализации афферентных артерий по результатам МСКТА позволило спланировать и провести их выделение и лигирование со значительным снижением возможной интраоперационной кровопотери. С помощью МСКТА в наблюдаемом случае была определена точная локализация и размеры АВМ, количество и диаметр афферентных и эфферентных сосудов, визуализирована ангиоархитектоника мальформации, исключена деструкция подлежащей кости. МСКТА обеспечивает очень высокое временное разрешение и визуализацию прилежащих костных структур, позволяет идентифицировать питающие артерии [7]. Заключение Требуется особый подход к лечению пациентов с обширными АВМ головы и шеи, заключающийся в проведении многоэтапного лечения. С целью снижения интраоперационной кровопотери можно проводить предварительную эмболизацию под контролем ДСА или лигирование афферентных артерий. В рамках комплексной диагностики обширных АВМ головы и шеи эффективно применять МСКТА и УЗИ высокого разрешения, что позволяет получать взаимодополняющую информацию о значимых параметрах АВМ и способствует лучшему прогнозированию хода и результатов лечения.

About the authors

A. A Grishin

“A.I. Evdokimov Moscow state medical dental University” Ministry of health of Russia

department of maxillofacial surgery, Department of radiodiagnostics 127473, Moscow

A. Yu Vasilev

“A.I. Evdokimov Moscow state medical dental University” Ministry of health of Russia

department of maxillofacial surgery, Department of radiodiagnostics 127473, Moscow

Svetlana Igorevna Repina

“A.I. Evdokimov Moscow state medical dental University” Ministry of health of Russia

Email: lustra@bk.ru
department of maxillofacial surgery, Department of radiodiagnostics 127473, Moscow

N. M Nikiforuk

Central clinical hospital of civil aviation of Ministry of transport of the Russian Federation

E. G Privalova

“A.I. Evdokimov Moscow state medical dental University” Ministry of health of Russia

department of maxillofacial surgery, Department of radiodiagnostics 127473, Moscow

References

Supplementary files